Autores
M.M García Mullor, A. Quesada Quesada, J.M Díaz López, B. Navas Bueno
Introducción
La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que lleva a una parálisis muscular cuyo pronóstico es fatal en la gran mayoría de los casos. Precisa un abordaje multidisciplinar dada su afectación muscular, bulbar, cognitivo-conductual y respiratoria. Ésta última condiciona la evolución, por lo que su adecuado manejo es fundamental. El objetivo principal del estudio fue describir las características clínicas y respecto al soporte respiratorio (SR) de los pacientes con ELA en seguimiento en consulta de Neumología durante 18 meses. El objetivo secundario fue valorar el motivo de inicio de la terapia y en los casos en los que se inició por alteración del intercambio gaseoso, valorar la corrección del pH y la pCO2.
Metodología
Estudio observacional retrospectivo. Se incluyen a los pacientes con ELA y SR en seguimiento en consulta de Neumología del HUT (Almería) entre el 1/10/22-30/4/24. Recogimos variables demográficas, clínicas y de SR de las historias clínicas. Obtuvimos aspectos relacionados con el SR del portal de terapias de Air Liquide (Vitalaire). Excluimos a los pacientes con ELA sin SR y otras patologías neuromusculares. Realizamos el análisis estadístico con SPSS v22 (IBM Corp.).
Resultados
Incluimos 25 pacientes, el 68% varones y la edad media fue 62±13. De los incluidos, 19 (76%) tenían historia tabáquica, la mayoría (15, el 79%) ex fumadores. La demora diagnóstica fue 15 meses [RIQ 10-24]. El debut más habitual fue predominio espinal, excepto 2 (8%) con inicio bulbar. En 3 (12%) casos era ELA familiar. El motivo de inicio más habitual del SR fue síntomas (disnea y ortopnea) seguido de alteración de pruebas funcionales. En 4 (16%) casos se inició por deterioro en el intercambio gaseoso, hospitalizados con insuficiencia respiratoria global, sin diferencias significativas en pH, pCO2 y HCO3 antes y después de su instauración (tabla). La terapia más usada fue VMNI modo ST con interfaz nasobucal. El cumplimiento medio fue 8 horas [RIQ 3-12]. El 32% de los pacientes fallecieron durante el periodo de seguimiento, tras 21±13 meses desde el diagnóstico, todos por progresión de la enfermedad.
Conclusiones
Los resultados de este estudio reflejan patrones comunes a los observados en la literatura respecto a aspectos demográficos, clínicos y de SR en pacientes con ELA. No encontramos diferencias significativas en los valores de pH, pCO2 y HCO3 antes y después de instaurar el SR en los casos en que su inicio fue por alteración del intercambio gaseoso.
