Autores
A. Vera Pila, J. Vázquez Domínguez, T. Mascarell Roda, I. De La Cruz Morón, N. Reyes Núñez, Z. Palacios Hidalgo
Introducción
La Fibrosis Pulmonar Progresiva (FPP) engloba a un conjunto de enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) que presentan un comportamiento fibrosante progresivo, definiendo esta progresión a partir de criterios clínicos, radiológicos y funcionales.
El objetivo del estudio es analizar las características, proceso diagnóstico y manejo terapéutico con Nintedanib de los pacientes con FPP.
Metodología
Estudio observacional retrospectivo realizándose recogida de datos de las historias clínicas y posterior análisis descriptivo. Se define progresión de la enfermedad cuando cumple 2 de los 3 criterios siguientes: Empeoramiento clínico, radiológico y/o funcional: caída de FVC ≥ 5% o DLCO ≥ 10%.
Resultados
Se analizaron 27 pacientes con diagnóstico de FPP.
La edad media en el momento de la progresión fue de 70 ±7.8 años, siendo 21 (77.8%) hombres.
Ninguno tenía antecedentes familiares de EPID, 17 (63%) tenían antecedentes de tabaquismo (63%), 5 (9.3%) del total comorbilidad respiratoria y 17 (63%) otras comorbilidades. A nivel radiológico, 12 (44.4%) presentaban patrón NIU o probable NIU.
El tiempo medio a la progresión de aparición de la FPP desde el diagnóstico de EPID osciló entre 1 y 7 años. En cuanto al tipo de FPP, los más frecuentes fueron 9 (33.3 %) en relación a por enfermedad autoinmune sistémica (EAS) y 8 (29.6 %) no clasificables. Antes de tratamiento 17 (63%) pacientes presentaban desaturación al esfuerzo, desarrollándola 3 más durante el seguimiento. Al inicio del tratamiento, 26 (98%) pacientes sufrían disnea, 18 (67%) tos y 21 (78%) crepitantes velcro.
En el período de seguimiento el efecto secundario más frecuente fue la diarrea, presente en 12 (44.4%) pacientes, solo un (3.7%) paciente ha suspendido tratamiento por ser sometido a trasplante pulmonar, 8(29.6%) han precisado modificación de dosis por secundarismos, 2 pacientes (7.4%) sufrieron ingreso por agudización, 22 (81.5%) permanecieron estables y ninguno ha causado éxitus. La evolución de DLCO y FVC en figuras 1 y 2.
Conclusiones
