Autores
J.C. Lafuente Navarro, E. Condorelli Condorelli, D.E. Vega Lizarazo, E. Cabrera César , J.L. Velasco Garrido
Introducción
La enfermedad por IgG4 es un proceso inflamatorio multisistémico poco conocido cuya afectación pulmonar está poco descrita y de la que no hay ningún protocolo diagnóstico o terapéutico validados. El objetivo de este trabajo es conocer los patrones radiológicos pulmonares de todos aquellos pacientes diagnosticados de enfermedad por IgG4 en nuestro hospital, así como de las características clínicas de los mismos.
Metodología
Se ha realizado un estudio observacional, retrospectivo y unicéntrico de los estudios de imagen (TAC y TACAR) en los pacientes diagnosticados de enfermedad por IgG4 estudiados en el HUVV entre enero del 2019 y octubre del 2024. Se estudiaron aquellos pacientes que presentaban al diagnóstico alguna afectación pulmonar, registrando variables clínicas y demográficas. Todos los datos fueron recogidos de la historia clínica electrónica Diraya.
Resultados
Se analizaron un total de 81 pacientes con diagnóstico de enfermedad por IgG4, de los cuales, únicamente 9 presentaban afectación pulmonar.
La edad media al diagnóstico de los pacientes fue de 66,55 años, de los cuales, 7 (77,77%) eran mujeres. En 8 (88,88%) de los pacientes la sospecha diagnóstica fue un hallazgo incidental o a consecuencia de cuadros clínicos secundarios. Los patrones radiológicos hallados se describen en el gráfico 1. De todos ellos, 4 (44,44%) de los pacientes realizaron seguimiento en Neumología, mientras que el resto lo hizo en Medicina Interna, Aparato Digestivo o se perdió el seguimiento. De todos ellos, se realizó biopsia pulmonar a únicamente 2 (22,22%) de los pacientes. Los resultados de ambas biopsias dieron como resultado una inflamación linfoide policlonal inespecífica.
El tratamiento que recibieron todos los pacientes fue a base de corticoides orales, de los cuales 8 (88,88%) tuvieron una respuesta muy favorable al tratamiento, mientras que del noveno paciente se desconoce la evolución porque se trasladó a otra Comunidad Autónoma.
Conclusiones
-Existe un gran desconocimiento sobre la enfermedad, y por ello, pocas veces se plantea como una posibilidad en el diagnóstico diferencial.
-Es necesario sospechar la enfermedad para solicitar al anatomopatólogo un correcto estudio de la muestra, por eso debemos integrar en nuestros algoritmos esta patología.
- Muchas veces el diagnóstico histológico se ha visto comprometido por la buena y rápida respuesta al tratamiento corticoideo que tienen los pacientes.
